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Nombres alternativos Volver al comienzo
Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda que sale de la arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-GarlandDefinición Volver al comienzo
Es un defecto cardíaco en el cual la arteria coronaria izquierda (la cual lleva sangre al miocardio) está conectada a la arteria pulmonar en lugar de la aorta.
La arteria coronaria izquierda anómala (ALCAPA, por sus siglas en inglés) está presente al nacer (congénita).
Causas, incidencia y factores de riesgo Volver al comienzo
Una arteria coronaria izquierda anómala es un problema que ocurre cuando el corazón del bebé se está desarrollando, a comienzos del embarazo. Los vasos sanguíneos que se están desarrollando en el corazón no se conectan correctamente.
En el corazón normal, la arteria coronaria izquierda empieza en la aorta, el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre oxigenada del corazón al resto del cuerpo.
En los niños con ALCAPA, la arteria coronaria izquierda empieza en la arteria pulmonar, el vaso sanguíneo mayor que lleva sangre desoxigenada del corazón a los pulmones.
Cuando la arteria coronaria izquierda empieza en la arteria pulmonar, lleva sangre desoxigenada al lado izquierdo del corazón. Cuando el corazón no recibe suficiente oxígeno, empieza a morir, una situación que lleva a un ataque cardíaco en el bebé.
Una afección conocida como " robo coronario" causa daño posterior al corazón en los bebés con ALCAPA. La hipotensión arterial en la arteria pulmonar hace que la sangre de la arteria coronaria izquierda anormal fluya hacia la arteria pulmonar en lugar de fluir hacia el corazón. Esto ocasiona menos sangre y oxígeno hacia el corazón, lo cual también llevará a un ataque cardíaco en un bebé. El robo coronario se desarrolla con el tiempo en los bebés con ALCAPA si la afección no se trata oportunamente.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas de la arteria coronaria izquierda anómala en un bebé abarcan:
Los síntomas pueden aparecer dentro de los primeros 2 meses de vida del bebé.
Signos y exámenes Volver al comienzo
La arteria coronaria izquierda anómala se puede diagnosticar en un bebé. Sin embargo, este defecto puede no diagnosticarse hasta que alguien sea un niño o un adulto.
Los signos de la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:
Los exámenes para la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:
Tratamiento Volver al comienzo
Se necesita cirugía para corregir la arteria coronaria izquierda anómala. Normalmente, sólo se requiere una cirugía, dependiendo de la condición del bebé y del tamaño de los vasos sanguíneos comprometidos.
Si la válvula mitral resulta gravemente dañada por la falta de oxígeno, el bebé también puede necesitar cirugía para reparar o reemplazar dicha válvula. La válvula mitral regula el flujo de sangre entre las cámaras en el lado izquierdo del corazón.
Si el corazón del bebé ya está gravemente dañado por la falta de oxígeno, un trasplante de corazón puede ser una opción.
Los bebés muy enfermos pueden necesitar tratamiento con medicamentos antes de la cirugía, los cuales les ayudan a estar lo suficientemente fuertes para someterse al procedimiento.
Los medicamentos abarcan:
Ver también: cirugía correctiva para defectos cardíacos congénitos
Expectativas (pronóstico) Volver al comienzo
Sin tratamiento, la mayoría de los bebés no sobrevive a su primer año. Es probable que aquéllos que sobrevivan sin tratamiento tengan complicaciones severas o que mueran de repente durante los años siguientes.
Con el tratamiento oportuno, la mayoría de los bebés tienen buen pronóstico y pueden esperar una vida normal. Sin embargo, necesitan controles de rutina con un especialista del corazón (cardiólogo).
Complicaciones Volver al comienzo
Las complicaciones de la arteria coronaria izquierda anómala abarcan:
Situaciones que requieren asistencia médica Volver al comienzo
La persona debe consultar con el médico si su bebé:
Referencias Volver al comienzo
Other Congenital Heart and Vascular Malformations. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, et al., eds. Nelson Textbook of Pediatrics, 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 432.
Marelli AJ. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R. Goldman: Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 68.
Park MK. Park: Pediatric Cardiology for Practitioners, 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2008.
Actualizado: 4/29/2008 Versión en inglés revisada por: Mark A Fogel, MD, FACC, FAAP, Associate Professor of Pediatrics and Radiology, Director of Cardiac MR, The Children's Hospital of Philadelphia Division of Cardiology, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
