La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco muy poco común en el cual partes de la válvula tricúspide son anormales. La válvula tricúspide separa la cámara inferior del corazón (ventrículo derecho) de la cámara superior (aurícula derecha).

La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento.

Ver también:

• Comunicación interauricular
• Cardiopatía congénita

La válvula tricúspide se compone normalmente de tres partes, llamadas valvas o colgajos. Los colgajos se abren para permitir que la sangre se movilice desde la aurícula derecha (cámara superior) hasta el ventrículo derecho (cámara inferior) mientras el corazón se relaja. Ellos se cierran para impedir que la sangre se traslade desde el ventrículo derecho a la aurícula derecha mientras el corazón bombea.

En las personas con la anomalía de Ebstein, uno o dos de los colgajos pueden pegarse a la pared del corazón y no pueden moverse. Los colgajos a menudo son más grandes de lo normal. Algunas veces, dos colgajos están en la posición errónea en la cámara inferior del corazón.

Los defectos pueden causar escapes de sangre en áreas erróneas del corazón. El represamiento del flujo de sangre puede llevar a hinchazón del corazón y acumulación de líquido en los pulmones o en el hígado. Algunas veces, la sangre no puede salir del corazón a los pulmones y la persona puede aparecer de color azul.

En algunos casos, los pacientes también presentan un agujero en la pared que separa las dos cámaras superiores del corazón. Asimismo, puede haber estrechamiento de la válvula que lleva a los pulmones (válvula pulmonar).

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que un bebé se desarrolla en el útero. La causa exacta se desconoce, aunque el uso de ciertos fármacos (como el litio o las benzodiazepinas) durante el embarazo puede jugar un papel. La afección es poco frecuente y es más común en personas blancas.

Los síntomas van de leves a muy severos. A menudo, los síntomas se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y abarcan labios y uñas de color azulado debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. En casos severos, el bebé parece muy enfermo y tiene dificultad para respirar.

Los síntomas en los niños mayores pueden abarcar:

• Tos
• Insuficiencia para crecer
• Fatiga
• Respiración rápida
• Dificultad para respirar
• Latidos cardíacos muy rápidos

Los recién nacidos que tengan un escape severo tendrán niveles muy bajos de oxígeno en su sangre e hinchazón considerable del corazón. El médico puede escuchar ruidos cardíacos anormales, como un soplo, al auscultar el tórax con un estetoscopio.

Los exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta afección abarcan:

• Radiografía de tórax
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) del corazón
• Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
• Ecografía del corazón (ecocardiografía)

El tratamiento depende de la gravedad del defecto y de los síntomas específicos. Los cuidados médicos pueden abarcar:

• Medicamentos para ayudar con los problemas respiratorios (digoxina y diuréticos) y para prevenir infecciones
• Oxígeno y otro soporte respiratorio
• Cirugía para corregir la válvula u otros problemas (puede necesitarse para niños que continúan empeorando o que tengan complicaciones más serias)

En general, cuanto más temprano se desarrollen los síntomas, más severa es la enfermedad. Las personas con esta afección deben evitar los deportes fuertes o competitivos.

Algunos pacientes pueden no tener ningún síntoma o tener síntomas muy leves. Otros pueden empeorar con el tiempo, presentando una coloración azulada (cianosis), insuficiencia cardíaca, bloque cardíaco o ritmos cardíacos peligrosos.

Un escape severo puede llevar a que se presente hinchazón del corazón y del hígado, al igual que insuficiencia cardíaca congestiva.

Otras complicaciones pueden abarcar:

• Coágulos de sangre desde el corazón hacia otras partes del cuerpo
• Absceso cerebral
• Bloqueo cardíaco completo
• Infección del saco que rodea el corazón (endocarditis)

La persona debe consultar con el médico si su hijo desarrolla síntomas de esta afección. Asimismo, debe buscar asistencia médica inmediata si se presentan problemas respiratorios.

No hay ninguna forma de prevención conocida. Sin embargo, la persona puede prevenir algunas de las complicaciones de la enfermedad. Por ejemplo, tomar antibióticos antes de una cirugía dental puede ayudar a prevenir la endocarditis.

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14.