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Enciclopedia médica en español |
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Definición Volver al comienzo
Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojos normalmente tienen una forma de disco.)
Nombres alternativos Volver al comienzo
Anemia causada por drepanocitos; Enfermedad de la hemoglobina SS (Hb SS); Enfermedad de células falciformes
Causas Volver al comienzo
La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S, la cual distorsiona la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando hay poco oxígeno.
Los glóbulos rojos distorsionados tienen formas similares a media luna o a una hoz. Estas células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.
Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre adquirirá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.
Síntomas Volver al comienzo
Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.
Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos (crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
Los síntomas comunes abarcan:
Otros síntomas abarcan:
Pruebas y exámenes Volver al comienzo
Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:
Otros exámenes pueden abarcar:
Tratamiento Volver al comienzo
Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Ellos deben tomar suplementos de ácido fólico, esencial en la producción de glóbulos rojos, debido a la rápida renovación de estos glóbulos.
El propósito del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y limitar la frecuencia de las crisis.
Durante una crisis drepanocítica, es posible que sean necesarios ciertos tratamientos. Los episodios dolorosos se tratan con analgésicos y tomando mucho líquido. Es importante tratar el dolor. Los medicamentos no narcóticos pueden ser efectivos, pero algunos pacientes requerirán medicamentos narcóticos.
La hidroxicarbamida (Hydrea) es un fármaco utilizado para algunos pacientes con el fin de reducir el número de episodios de dolor (incluyendo dolor torácico y dificultad para respirar), pero no funciona con todas las personas.
Se administran antibióticos y vacunas para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.
Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar una crisis drepanocítica y también se pueden utilizar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares.
Otros tratamientos para las complicaciones pueden abarcar:
Los trasplantes de médula ósea pueden curar la anemia drepanocítica. Sin embargo, los trasplantes pueden tener muchos riesgos, incluyendo infección, rechazo y enfermedad injerto contra huésped. No son una opción para la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes apropiados.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
La anemia drepanocítica puede causar gran estrés al paciente y a los miembros de la familia. El hecho de unirse a un grupo de apoyo, en el que los integrantes comparten experiencias y problemas en común, puede aliviar dicho estrés.
Pronóstico Volver al comienzo
En el pasado, la muerte por insuficiencia de un órgano ocurría frecuentemente entre los 20 y 40 años en los pacientes con anemia drepanocítica. Gracias a la mejor comprensión y manejo de la enfermedad, los pacientes hoy en día pueden vivir hasta los 50 años o más.
Las causas de muerte abarcan insuficiencia de órganos e infección. Algunas personas con la enfermedad experimentan episodios menores, breves e infrecuentes, mientras que otras experimentan episodios graves, prolongados y frecuentes con muchas complicaciones.
Posibles complicaciones Volver al comienzo
Cuándo contactar a un profesional médico Volver al comienzo
Consulte con el médico si tiene:
Prevención Volver al comienzo
La anemia drepanocítica únicamente se puede presentar sólo cuando dos portadores del rasgo drepanocítico tienen un hijo juntos. Por lo tanto, se recomienda buscar asesoría genética para todos los portadores del rasgo. Aproximadamente 1 de cada 12 personas de raza negra tiene el rasgo drepanocítico. Esta anemia es posible diagnosticarla durante el embarazo.
Se puede prevenir la formación de glóbulos rojos depranocíticos:
Sométase a exámenes físicos regulares cada 3 - 6 meses para constatar que reciba la nutrición adecuada, mantenga los niveles de actividad apropiados y reciba las vacunas apropiadas. También se recomiendan los exámenes regulares de los ojos.
PREVENCIÓN DE INFECCIONES
PREVENCIÓN DE LAS CRISIS
Los padres cuyos niños tienen anemia drepanocítica deben animarlos a llevar una vida normal.
Con el fin de disminuir las crisis drepanocíticas, se aconseja considerar las siguientes precauciones:
Sea consciente de los efectos que las enfermedades crónicas y potencialmente mortales pueden tener en los hermanos, las relaciones maritales, los padres y en el niño.
Referencias Volver al comienzo
Lee MT, Piomelli S, Granger S, et al. Stroke Prevention Trial in Sickle Cell Anemia (STOP): extended follow-up and final results. Blood. Aug 1, 2006;108(3):847-52.
Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, et al. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med. 2008;148:932-938.
Geller AK, O'Connor MK. The sickle cell crisis: a dilemma in pain relief. Mayo Clin Proc. 2008.83:320-323.
Saunthararajah Y, Vichinsky EP, Embury SH. Sickle cell disease. In: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingston;2005;chap 37.
U.S. Preventive Services Task Force. Screening for Sickle Cell Disease in Newborns: U.S. Preventive Services Task Force Recommendation Statement. Agency for Healthcare Research and Quality, Rockville, MD. Sep 2007:AHRQ Publication No. 07-05104-EF-2.
Actualizado: 4/5/2009 Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
