Es la sobreproducción de plaquetas sin una causa conocida. Las plaquetas son esenciales para la coagulación de la sangre.

Trombocitemia esencial; Trombocitosis esencial

La trombocitemia primaria es un trastorno que progresa lentamente y es causado por un crecimiento excesivo de un tipo de célula que suele producir células sanguíneas. Aunque las plaquetas son las más afectadas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos también están comprometidos.

La enfermedad está en la misma familia de trastornos como:

• Leucemia mielógena crónica
• Mielofibrosis
• Policitemia vera

Afecta generalmente a personas de mediana edad. También se puede observar en pacientes más jóvenes, especialmente mujeres menores de 40 años.

Las personas con esta afección producen demasiadas plaquetas y pueden tener un problema con coágulos de sangre (trombosis). Debido a que estas plaquetas no trabajan bien, el sangrado es un problema común.

• Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio, las vías urinarias o la piel
• Sangrado de las encías
• Heces con sangre
• Mareos
• Tendencia a la formación de hematomas
• Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común)
• Dolor de cabeza
• Sangrado nasal (epistaxis)
• Entumecimiento de manos y pies
• Sangrado prolongado ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente
• Úlceras en los dedos de manos o pies

La afección puede incluso causar accidentes cerebrovasculares en algunas personas.

Esta afección a menudo se detecta en exámenes de sangre hechos por otras razones, antes de que haya cualquier síntoma.

Un examen físico puede mostrar hepatomegalia o esplenomegalia.

Otros exámenes pueden abarcar:

• Aspiración de médula ósea
• Conteo sanguíneo completo
• Pruebas genéticas
• Nivel de ácido úrico

Si un paciente está presentando complicaciones potencialmente mortales, un procedimiento para extraer las plaquetas directamente de la sangre (trombocitaféresis), puede disminuir en forma rápida el conteo plaquetario.

El uso prolongado de medicamentos para disminuir el conteo de plaquetas puede reducir tanto el sangrado como las complicaciones de la coagulación. Los medicamentos utilizados con más frecuencia son, entre otros: hidroxicarbamida, interferón-alfa o anagrelide. En pacientes con una tendencia conocida de coagulación, el ácido acetilsalicílico (aspirin ) puede ayudar a reducir los episodios de este problema.

Muchos pacientes no necesitan ningún tratamiento; sin embargo, el médico debe vigilar su condición.

El pronóstico varía. La mayoría de las personas pasan períodos de tiempo prolongados sin complicaciones y tienen una expectativa de vida normal, mientras que en una muy pequeña minoría de pacientes, las complicaciones relacionadas con hemorragia y trombosis llevan a la muerte.

• Leucemia aguda o mielofibrosis
• Hemorragia intensa
• Episodios trombóticos (accidente cerebrovascular, ataque cardíaco o coágulos de sangre en las extremidades)

Consulte con el médico si:

• Se presenta un sangrado inexplicable o prolongado
• Se desarrollan síntomas como dolor torácico, dolor de pierna, confusión, debilidad, entumecimiento u otros síntomas nuevos.

Tefferi A. Myeloproliferative disorders: Essential thrombocythemia and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 177.