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Enciclopedia médica en español

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Enfermedad de Pick

Contenido:

Imágenes

Sistema nervioso central
Sistema nervioso central

Nombres alternativos    Volver al comienzo

Demencia semántica; Demencia de tipo semántica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick

Definición    Volver al comienzo

Es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro.

Causas, incidencia y factores de riesgo    Volver al comienzo

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.

Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.

La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Aún no se ha encontrado un gen para esta enfermedad y la mayoría de los casos se transmiten de padres a hijos.

La enfermedad de Pick es poco común y se da más en mujeres que en hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Síntomas    Volver al comienzo

La enfermedad puede empeorar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.

Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer.

Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes tendrán dificultad con el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas).

Los síntomas generales aparecen en lista a continuación:

Cambios en el comportamiento

Cambios emocionales

Cambios en el lenguaje

Problemas neurológicos

Otros problemas

Signos y exámenes    Volver al comienzo

El médico hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.

El médico podría ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metabólico. Estos exámenes pueden abarcar:

El único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral.

Tratamiento    Volver al comienzo

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Algunos antidepresivos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico relacionados con esta enfermedad, pero se necesitan investigaciones adicionales.

Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia, como los medicamentos que disminuyen la descomposición del mensajero químico, acetilcolina (inhibidores anticolinesterasa) y nematina (Namenda).

En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Esto puede abarcar medicamentos como.

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que contribuyen a la confusión, como:

El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda a mejorar la función mental.

Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.

Algunos pacientes pueden necesitar audífonos, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).

El tratamiento de psicoterapia formal no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.

La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Dependiendo de los síntomas y de la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar monitoreo y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y monitoreo en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.

Los cuidados pueden abarcar:

Las personas pueden necesitar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Los documentos de voluntades anticipadas, un poder legal y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.

Grupos de apoyo    Volver al comienzo

Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos u otros).

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.

Con frecuencia, la enfermedad de Pick causa la muerte en cuestión de 2 a 10 años, generalmente por infección y a veces por insuficiencia general de los sistemas corporales.

Complicaciones    Volver al comienzo

Situaciones que requieren asistencia médica    Volver al comienzo

La persona debe consultar con el médico si desarrolla síntomas de la enfermedad de Pick.

Asimismo, se debe consultar con el médico o acudir al servicio de urgencias si la función mental empeora, lo cual puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno.

Prevención    Volver al comienzo

No hay una forma conocida de prevención.

Referencias    Volver al comienzo

Moore DP, Jefferson JW. Handbook of Medical Psychiatry. 2nd ed. St. Louis, MO: Mosby; 2004.

Pierce JM. Pick's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003 Feb;74(2):169.

Grossman M. Frontotemporal dementia: a review. J Intl Neuropsychol Soc. 2002;8:566-583.

Grossman M. Progressive aphasic syndromes: clinical and theoretical advances. Curr Opin Neurol. 2002;15:1-5.

McKhann G, Albert M, Grossman M, Miller B, Dickson D, Trojanowski J. Clinical and pathological diagnosis of frontotemporal dementia. Arch Neurology. 2001;58:1803-1809.

Goetz CG. Goetz: Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.

Actualizado: 2/6/2008

Versión en inglés revisada por: Daniel Kantor, MD, Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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