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Trastornos en el desarrollo del aparato reproductor femenino

Contenido:

Definición    Volver al comienzo

Son problemas en los órganos reproductores de una niña que ocurren mientras ella está creciendo en el cuerpo de la madre.

Los órganos reproductores abarcan la vagina, los ovarios, el útero y el cuello uterino.

Causas, incidencia y factores de riesgo    Volver al comienzo

Un bebé empieza a desarrollar sus órganos reproductores entre las semanas 4 y 5 del embarazo y este desarrollo continúa hasta la semana 20 del embarazo.

El desarrollo es un proceso complejo y muchas cosas diferentes lo pueden interrumpir. La gravedad del problema del bebé depende de cuándo ocurrió la interrupción. En general, cuanto más temprano ocurran los problemas del desarrollo en el útero, más serio será el problema.

Los problemas en el desarrollo de los órganos reproductores de una niña pueden ser causados por:

Por ejemplo, algunos bebés pueden tener un defecto genético que impide que su cuerpo produzca una sustancia llamada 21-hidroxilasa. Si una bebé en desarrollo carece de esta sustancia, nacerá con un útero, ovarios y trompas de Falopio, pero sus órganos genitales externos se parecerán a los que se encuentran en los niños. Ver: hiperplasia suprarrenal congénita

Ciertas drogas que la madre toma pueden pasar al torrente sanguíneo de la bebé y pueden interferir con el desarrollo de órganos. Una droga conocida por hacer esto es el dietilestilbestrol (DES). Los médicos alguna vez le recetaban este medicamento a las mujeres embarazadas para prevenir el aborto espontáneo y un parto prematuro. Sin embargo, los científicos se dieron cuenta de que las niñas nacidas de mujeres que tomaron esta droga tenían un útero anormalmente formado. La droga también aumentaba las probabilidades de las hijas de desarrollar una forma rara de cáncer vaginal.

Algunas veces, se puede observar un trastorno del desarrollo tan pronto como la bebé nace y puede causar afecciones potencialmente mortales en el recién nacido. Otras veces, la afección no se diagnostica hasta que la niña es mayor.

El aparato reproductor se desarrolla cerca del aparato urinario y de los riñones e igualmente se desarrolla al mismo tiempo que algunos otros órganos. Como resultado, los problemas del desarrollo en el aparato reproductor femenino a veces ocurren con problemas en otras áreas, incluyendo el aparato urinario, los riñones y la parte baja de la columna.

Los trastornos del desarrollo del aparato reproductor femenino incluyen intersexualidad y genitales ambiguos. Ver los artículos específicos para información sobre estas afecciones.

Otros trastornos del desarrollo del aparato reproductor femenino abarcan:

Síntomas    Volver al comienzo

Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y pueden abarcar:

Signos y exámenes    Volver al comienzo

El médico puede notar signos de un trastorno del desarrollo inmediatamente. Tales signos pueden ser:

Se puede realizar un cariotipo (pruebas genéticas) si la persona tiene genitales ambiguos. Si hay hinchazón abdominal o una protuberancia en la ingle o el abdomen, el médico ordenará exámenes para determinar la causa.

Los exámenes pueden abarcar:

Tratamiento    Volver al comienzo

Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para las niñas con problemas de desarrollo de los órganos reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida normalmente puede corregirse con la cirugía.

Si la bebé no tiene vagina, el médico puede prescribir un dilatador cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar el área donde se supone que está la vagina. Este proceso no quirúrgico tarda de 4 a 6 meses. La cirugía también puede hacerse para crear una nueva vagina. Asimismo, la cirugía debe hacerse cuando la joven mujer sea capaz de usar un dilatador para mantener la nueva vagina abierta.

Los médicos han informado acerca de los buenos resultados tanto con las técnicas quirúrgicas como las no quirúrgicas.

El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra múltiples cirugías complejas para arreglar cualquier problema con el recto, la vagina y el aparato urinario.

Si la anomalía congénita causa complicaciones potencialmente mortales, la primera cirugía se hace poco después el nacimiento. También pueden hacerse cirugías para otros trastornos del desarrollo de los órganos reproductores mientras la niña es una bebé y algunas cirugías pueden retrasarse hasta que la niña sea mucho mayor.

El reconocimiento oportuno es importante, particularmente en los casos de genitales ambiguos. Debe pensarse muy bien antes de asignar un género: eso significa, antes de decidir si el bebé será niño o niña. El tratamiento debe incluir asesoría para los padres y, finalmente, para el niño. Para información específica sobre el tratamiento, ver los artículos sobre intersexualidad y genitales ambiguos.

Grupos de apoyo    Volver al comienzo

El apoyo es muy importante para las familias de niños a quienes se les diagnostican anomalías de los órganos sexuales y reproductores. Los expertos también recomiendan asesoría y grupos de apoyo para los niños mismos, a medida que van creciendo.

Diversos grupos de apoyo pueden diferir en sus concepciones respecto a este tema tan sensible. Se recomienda entonces que la persona busque uno que apoye sus concepciones y sentimientos sobre el tema.

Las organizaciones de apoyo abarcan:

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

Con las recomendaciones de expertos, un tratamiento oportuno y la asesoría, el pronóstico generalmente es excelente.

Complicaciones    Volver al comienzo

Las anomalías de la cloaca pueden causar complicaciones potencialmente mortales al nacer.

Igualmente, se pueden desarrollar complicaciones potenciales si el diagnóstico se hace tarde o en forma equivocada. Se pueden encontrar que niños con genitales ambiguos a quienes se les asigna un género tienen órganos internos relacionados con el sexo opuesto a aquel con el cual fueron criados. Esto puede causar sufrimiento psicológico intenso.

Los problemas sin diagnosticar en el aparato reproductor de una niña pueden llevar a infertilidad y dificultades sexuales.

Otras complicaciones que ocurren después en la vida abarcan:

Situaciones que requieren asistencia médica    Volver al comienzo

La persona debe consultar con el médico si su hija presenta lo siguiente:

Igualmente, debe consultar con el médico en caso de ser una mujer:

Prevención    Volver al comienzo

En su mayor parte, no existe una forma de prevención conocida.

Las mujeres embarazadas deben ser extremadamente cuidadosas de no manipular ninguna sustancia que contenga hormonas masculinas. Igualmente, es importante que una mujer embarazada verifique antes de tomar cualquier tipo de medicamento o suplementos como prasterona.

Referencias    Volver al comienzo

Diamond DA. Abnormal Sexual Differentiation. Evaluation and Management of the Newborn With Ambiguous Genitalia. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urology. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 128.

Emans SJ, Laufer MR, Goldstein DP. Pediatric and Adolescent Gynecology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins; 2005.

Katz VL, Lentz GM. Congenital Abnormalities of the Female Reproductive Tract. In: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Comprehensive Gynecology. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2007: chap 12.

Katz VL. Spontaneous and Recurrernt Abormtion: Etiology, Diagnosis, Treatment. In: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Comprehensive Gynecology. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2007: chap 16.

Niebyl JR, Simpson JL. Drugs and Environmental Agents in Pregnancy and Lactation: Embryology, Teratology, Epidemiology. In: Gabbe SG, Niebyl JR, Simpson JL, eds. Comprehensive Gynecology. 5th ed. Philadelphia, PA: Mosby Elsevier; 2007: chap 8.

Park JM. Normal Development of the Urogenital System. In: Wein AJ, ed. Campbell-Walsh Urology. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2007:chap 106.

Actualizado: 5/12/2008

Versión en inglés revisada por: Linda Vorvick, MD, Seattle Site Coordinator, Lecturer, Pathophysiology, MEDEX Northwest Division of Physician Assistant Studies, University of Washington School of Medicine; Susan Storck, MD, FACOG, Clinical Teaching Faculty, Department of Obstetrics and Gynecology, University of Washington School of Medicine, Chief, Eastside Department of Obstetrics and Gynecology, Group Health Cooperative of Puget Sound, Redmond, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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