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Enciclopedia médica en español

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Esclerodermia

Contenido:

Imágenes

Fenómeno de Raynaud
Fenómeno de Raynaud
Síndrome CREST
Síndrome CREST
Esclerodactilia
Esclerodactilia
Telangiectasia
Telangiectasia

Definición    Volver al comienzo

Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Nombres alternativos    Volver al comienzo

Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST; Esclerodermia localizada

Causas, incidencia y factores de riesgo    Volver al comienzo

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.

La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres resultan afectadas más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Síntomas    Volver al comienzo

Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

Los problemas respiratorios pueden abarcar:

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

Los síntomas adicionales asociados con esta enfermedad abarcan:

Signos y exámenes    Volver al comienzo

La evaluación de la piel puede mostrar tensión, engrosamiento y endurecimiento.

Los exámenes pueden abarcar:

Tratamiento    Volver al comienzo

Los fármacos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:

Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:

El tratamiento generalmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).

Grupos de apoyo    Volver al comienzo

Ver: recursos para la esclerodermia

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empeora lentamente. Las personas que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. La muerte se puede presentar a raíz del compromiso del tracto gastrointestinal, el corazón, el riñón o el pulmón.

Un tipo de esclerodermia, llamado esclerodermia localizada, involucra sólo problemas de la piel de las manos y de la cara. Ésta empeora muy lentamente y por lo general no afecta ninguna otra parte del cuerpo.

La esclerodermia sistémica puede involucrar muchos órganos en el cuerpo. En algunas personas, progresará lentamente y no involucrará ningún órgano en el cuerpo. En otras, órganos como los pulmones, los riñones, los intestinos, la vesícula biliar y el corazón resultan comprometidos.

Para algunos, los síntomas y problemas se desarrollan rápidamente durante los primeros años y continúan empeorando. Otros empeoran mucho más lentamente. Los problemas con los pulmones son la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia.

Complicaciones    Volver al comienzo

Situaciones que requieren asistencia médica    Volver al comienzo

Solicite una cita con el médico si:

Prevención    Volver al comienzo

No existe forma conocida de prevención. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.

Referencias    Volver al comienzo

Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007.

Harris ED Jr., Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2005.

Clouse RE, Diamant NE. Esophageal Motor and Sensory Function and Motor Disorders of the Esophagus. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006: chap 41.

Actualizado: 2/22/2009

Versión en inglés revisada por: Ariel D. Teitel, MD, MBA, Chief, Division of Rheumatology, St. Vincent’s Hospital, New York, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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