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Definición Volver al comienzo
Es la cicatrización o engrosamiento de los pulmones sin una causa conocida.
Nombres alternativos Volver al comienzo
Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC
Causas Volver al comienzo
Nadie sabe qué causa la fibrosis pulmonar o por qué razón algunas personas la contraen. Esta enfermedad hace que los pulmones se cicatricen y se tornen rígidos. Esta rigidez puede llevar a que cada vez sea más difícil respirar. En algunas personas, la enfermedad empeora rápidamente (en cuestión de meses a unos cuantos años), pero otras personas experimentan poco empeoramiento de la enfermedad con el paso del tiempo.
Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a una sustancia desconocida. "Idiopática" significa que no se puede encontrar ninguna causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.
Síntomas Volver al comienzo
Pruebas y exámenes Volver al comienzo
El médico llevará a cabo un examen físico y hará preguntas acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha estado expuesto al asbesto y si ha sido fumador.
Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática tienen ruidos respiratorios anormales denominados crepitaciones. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada en la piel ( cianosis) alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno.
El examen de los dedos de los pies y de las manos puede mostrar agrandamiento anormal de las yemas de los dedos ( dedos en palillo de tambor).
Los exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopática son, entre otros, los siguientes:
Tratamiento Volver al comienzo
No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática. Infortunadamente, ningún medicamento ha demostrado que mejore el pronóstico de pacientes con esta afección.
Algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada pueden necesitar un transplante de pulmón.
Grupos de apoyo Volver al comienzo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.
Ver también: grupo de apoyo para la enfermedad pulmonar
Pronóstico Volver al comienzo
Algunos pacientes pueden mejorar cuando son tratados con corticosteroides o drogas citotóxicas, pero en la mayoría de las personas, la enfermedad empeora incluso con tratamiento. Este empeoramiento puede suceder de manera rápida o muy lenta.
Posibles complicaciones Volver al comienzo
Cuándo contactar a un profesional médico Volver al comienzo
Solicite una cita médica si desarrolla una tos regular o dificultad para respirar.
Prevención Volver al comienzo
El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero no se conoce la forma de prevenir su causa.
Referencias Volver al comienzo
American Thoracic Society (ATS) and European Respiratory Society (ERS). Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment: international consensus statement. Am J Respir Crit Care Med. 2000; 161:646-664.
Noth I, Martinez FJ. Recent advances in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2007; 132(2).
Actualizado: 4/24/2009 Versión en inglés revisada por: Allen J. Blaivas, DO, Clinical Assistant Professor of Medicine UMDNJ-NJMS, Attending Physician in the Division of Pulmonary, Critical Care, and Sleep Medicine, Department of Veterans Affairs, VA New Jersey Health Care System, East Orange, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.