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Enciclopedia médica en español

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Amiloidosis primaria

Contenido:

Imágenes

Amiloidosis en los dedos
Amiloidosis en los dedos
Amiloidosis en la cara
Amiloidosis en la cara

Definición    Volver al comienzo

Es un trastorno en el cual las fibras de proteínas se depositan en tejidos y órganos, causándoles daño.

Nombres alternativos    Volver al comienzo

Amiloide primario

Causas    Volver al comienzo

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce, pero esta afección está relacionada con una producción anormal de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas.

Los síntomas dependen de los órganos que se ven afectados por los depósitos, como la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

La amiloidosis primaria puede ocasionar las siguientes afecciones:

Los depósitos se acumulan en los órganos afectados, provocando que se vuelvan rígidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento.

Aún no se han identificado los factores de riesgo. La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple y se trata de la misma manera.

Síntomas    Volver al comienzo

Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:

Pruebas y exámenes    Volver al comienzo

El médico puede descubrir que usted presenta hepatomegalia o esplenomegalia.

Si se sospecha el daño de un órgano específico, el médico puede ordenar exámenes para confirmar la amiloidosis en dicho órgano. Por ejemplo:

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento    Volver al comienzo

Algunos de los pacientes afectados por amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede usar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple.

En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los síntomas y/o disminuir la progresión de la misma. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.

Expectativas (pronóstico)    Volver al comienzo

La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que han sido afectados. El compromiso del corazón y de los riñones puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso sistémico está asociado con la muerte en un período de 1 a 3 años.

Posibles complicaciones    Volver al comienzo

Cuándo contactar a un profesional médico    Volver al comienzo

Consulte con el médico si aparecen síntomas acordes con el desarrollo de amiloidosis primaria.

Si usted sabe que tiene amiloidosis primaria, llame al médico si se presenta dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas, lo cual puede indicar que se han producido complicaciones.

Prevención    Volver al comienzo

Se desconoce.

Referencias    Volver al comienzo

Buxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1540-48.

Actualizado: 2/23/2009

Versión en inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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