Es un trastorno provocado por depósitos de una proteína anormal (amiloide) en el tejido cardíaco, lo que dificulta el trabajo apropiado del corazón.

La amiloidosis se refiere a una familia de enfermedades en las cuales hay una acumulación de montones de proteínas llamadas amiloides en los tejidos y órganos corporales. Estas proteínas reemplazan lentamente el tejido normal, llevando a insuficiencia del órgano comprometido. Existen muchas formas de amiloidosis.

La amiloidosis cardíaca generalmente se presenta durante la amiloidosis primaria (amiloidosis tipo AL). La amiloidosis primaria a menudo se observa en personas con mieloma múltiple, un tipo de cáncer.

La amiloidosis cardíaca ("síndrome del corazón rígido"), ocurre cuando los depósitos de amiloides toman el lugar del músculo cardíaco normal. Esta afección es el tipo más típico de miocardiopatía restrictiva. Este tipo de amiloidosis puede afectar la forma como las señales eléctricas se trasladan a través del corazón (sistema de conducción). Esto puede llevar a que se presenten arritmias y alteraciones en la conducción (bloqueo cardíaco).

La amiloidosis secundaria (tipo AA) rara vez afecta el corazón. Sin embargo, una forma de esta amiloidosis, llamada amiloidosis senil, compromete el corazón y los vasos sanguíneos. La amiloidosis senil es causada por la sobreproducción de una proteína diferente. La afección se está volviendo más común a medida que la edad promedio de la población aumenta.

La amiloidosis cardíaca es más común en los hombres que en las mujeres y es una enfermedad poco frecuente en personas menores de 40 años.

• Micción excesiva durante la noche
• Fatiga, poca tolerancia a la actividad
• Palpitaciones (sensación de percibir los latidos cardíacos)
• Dificultad para respirar con la actividad
• Inflamación de las piernas, tobillos u otras partes del cuerpo (ver inflamación abdominal)
• Dificultad respiratoria al estar acostado

Es posible que algunos pacientes no presenten síntomas.

Puede ser difícil diagnosticar una amiloidosis cardíaca, debido a que los signos pueden estar relacionados con muchas afecciones diferentes.

Los signos pueden abarcar:

• Ruidos anormales en los pulmones (crepitantes pulmonares) o un soplo cardíaco
• Presión arterial que es baja o puede disminuir cuando uno se pone de pie
• Venas del cuello distendidas
• Inflamación del hígado

Los siguientes exámenes se pueden usar para ayudar a diagnosticar la amiloidosis cardíaca:

• Tomografía computarizada del tórax o del abdomen (éste se considera el procedimiento de referencia)
• Angiografía coronaria
• Ecocardiografía
• Imágenes por resonancia magnética (IRM)
• Gammagrafía cardíaca nuclear (MUGA, RNV)

Un ECG puede revelar problemas con los latidos cardíacos o las señales cardíacas (alteración de la conducción).

El diagnóstico se confirma por medio de una biopsia del corazón. Con frecuencia, se lleva a cabo una biopsia de otras áreas, como el abdomen, los riñones y la médula ósea, para confirmar el diagnóstico de amiloidosis.

Usted puede continuar con el ejercicio hasta cuando sienta que puede hacerlo.

Es posible que el médico le indique hacer cambios en la dieta, lo cual puede incluir la restricción de sal y líquidos.

Es probable que necesite tomar diuréticos para ayudar a que su cuerpo elimine el exceso de líquido. El médico puede igualmente solicitarle que se pese todos los días. Un aumento de peso de 3 o más libras en 1 o 2 días puede significar que hay demasiado líquido en el cuerpo.

La digoxina, los antagonistas del calcio y los betabloqueadores se pueden utilizar con prudencia en pacientes con fibrilación auricular. Sin embargo, la dosis se tiene que vigilar cuidadosamente, ya que pacientes con amiloidosis cardíaca pueden ser inusualmente sensibles a algunos efectos secundarios.

Otros tratamientos pueden abarcar:

• Quimioterapia
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
• Marcapasos, si hay problemas con las señales cardíacas
• Prednisona, un medicamento antinflamatorio

Se puede considerar la posibilidad de un trasplante de corazón para algunos pacientes con una función cardíaca muy deficiente; sin embargo, esto no se hace en aquellos con amiloidosis tipo AL, ya que la enfermedad debilita muchos otros órganos. Las personas con amiloidosis hereditaria necesitarán un trasplante de hígado.

La amiloidosis cardíaca es una enfermedad prolongada (crónica) que empeora lentamente y, en promedio, las personas con esta afección viven menos de un año.

• Fibrilación auricular o arritmias ventriculares
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis)
• Aumento de la sensibilidad a la digoxina
• Hipotensión arterial y mareo debido a la micción excesiva (a raíz de los medicamentos)
• Síndrome del seno enfermo (ocasionalmente)
• Enfermedad sintomática del sistema de conducción cardíaco (arritmias relacionadas con la conducción anormal de impulsos a través del músculo cardíaco)

Consulte con el médico si padece este trastorno y aparecen síntomas nuevos, en particular los siguientes:

• Mareo cuando cambia de posición
• Excesivo aumento de peso (por líquidos)
• Excesiva pérdida de peso
• Episodios de desmayos
• Dificultad respiratoria grave

Hare JM. The Dilated, Restrictive, and Infiltrative Cardiomyopathies. In: Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 64.